​法氏四联症病因

治疗疾病的​法方式较多，在对疾病治疗上，氏联要先对疾病治疗方法进行了解，症病这样治疗的​法时候，才会知道该选择什么样方法，氏联同时治疗疾病对疾病病因、症病因素也要认识，​法这些方面不清楚，氏联治疗疾病也是症病比较困难的，法氏四联症是​法很多人不熟悉的，对法氏四联症病因都有什么呢？

法氏四联症：

病因

VanPraagh认为法洛四联症的氏联四种畸形是右室漏斗部或圆锥发育不良的后果，即当胚胎第4周时动脉干未反向转动，症病主动脉保持位于肺动脉的​法右侧，圆锥隔向前移位，氏联与正常位置的症病窦部室间隔未能对拢，因而形成发育不全的漏斗部和嵴下型室间隔缺损，即膜周型室间隔缺损。若肺动脉圆锥发育不全，或圆锥部分完全缺如，则形成肺动脉瓣下型室间隔缺损，即干下型室间隔缺损。

临床表现

法洛四联症病儿的预后主要决定于肺动脉狭窄程度及侧支循环情况，重症四联症有25%～35%在1岁内死亡，50%病人死于3岁内，70%～75%死于10岁内，90%病人会夭折，主要是由于慢性缺氧引起，红细胞增多症，导致继发性心肌肥大和心力衰竭而死亡。

1.症状

(1)发绀 多在生后3～6个月出现，也有少数到儿童或成人期才出现。发绀在运动和哭闹时加重，平静时减轻。

(2)呼吸困难和缺氧性发作 多在生后6个月开始出现，由于组织缺氧，活动耐力较差，动则呼吸急促，严重者可出现缺氧性发作、意识丧失或抽搐。

(3)蹲踞 为法洛四联症病儿临床上一种特征性姿态。蹲踞可缓解呼吸困难和发绀。

2.体征

患儿生长发育迟缓，常有杵状指、趾，多在发绀出现数月或数年后发生。胸骨左缘第2～4肋间可听到粗糙的喷射样收缩期杂音，常伴收缩期细震颤。极严重的右心室流出道梗阻或肺动脉闭锁病例可无心脏杂音。在胸前部或背部有连续性杂音时，说明有丰富的侧支血管存在，肺动脉瓣第二心音明显减弱或消失。

在对法氏四联症病因认识后，在治疗法氏四联症的时候，一定要根据自身病因进行，而且治疗法氏四联症过程中，患者要注意自身身体变化，如果身体有异常情况，要及时的进行说明，避免问题加重，这点也是要注意的。